Las crisis en cadena, crisis en clusters o en racimo

Se trata de un tipo de crisis que ocurren especialmente en PCDH19 aunque no ocurren exclusivamente en esta epilepsia PCDH19. Son muchas crisis una detrás de otra en periodo de tiempo de un día o de varios días.

Pueden ocurrir en muchos otros síndromes epilépticos, pero en PCDH19 es habitual que ocurran de siguiente modo, CADA niña muestra las crisis de una manera distinta, pero existen patrones comunes

¿Cómo se les llama a este tipo de crisis?

Aunque cada médico le llame de una forma todas significan lo mismo, a este grupo de crisis epilépticas se les llama:

Convulsiones en Racimo.
Convulsiones en clusters.
Convulsiones en grupo / convulsiones agrupadas.
Convulsiones encadenadas

¿Cómo son las crisis epilépticas?

Atónicas y Tonico-Clónicas: El cuerpo se contrae, se estira y empieza un movimiento convulsivo, ver las FASES
Tiempo: El tiempo que dura la crisis es de 20 segundos a 3 minutos.

¿Cuantas veces se repiten?

Muchas crisis convulsivas de corto periodo de tiempo, de días. Es muy frecuente que pare un día o dos días y vuelvan de nuevo.

¿Cómo empiezan?

Puede empezar de varias maneras, hay padres que dicen que «parece segundos antes que saben que van a ocurrir» por eso en algunas ocasiones empiezan los niños emiten un sonido.

¿Son crisis de todo el cuerpo?

Puede ocurrir que las crisis ocurran en la mitad del cuerpo, o cuerpo entero, aun así siempre hay una desconexión.

¿Estadísticamente cuando pueden ocurrir con mas frecuencia?

Pueden ocurrir en cualquier momento aunque estadísticamente el inicio se da mas cuando se empiezan a dormir.

¿Ocurren con fiebre?

Puede ser sin fiebre o con fiebre, la fiebre baja el umbral de las crisis epilépticas. Pero en PCDH19 la temperatura no es un disparador tan claro y tan inmediato como en el Síndrome de Dravet.

¿Tienen algo que ver las crisis convulsivas y las vacunas?

La vacuna puede bajar el umbral de las crisis, provocar fiebre, provocar una inestabilidad inmunológica y ser desencadenante del inicio de una crisis convulsiva en PCDH19 y otros síndromes epilépticos, pero aunque si pueden provocar crisis (el disparador), la causa de base no serían las vacunas, sino la enfermedad genética.

¿Cada cuando se repiten?

Cuando está en el grupo la duración entre grupos de crisis es variable, Puede ver un registro típico:
19:36.- Crisis de 2 minuto.
20:01.- Crisis de 1,5 minutos.
20:09.- Crisis de 30 segundos.
21:30.- Crisis de 2,5 Minutos.
22:19.- Crisis de 2,05 minutos.

Puede haber días de 5, 20, 60 ó 80 crisis, cuando están ocurriendo y suelen ser muy resistentes al tratamiento, las crisis se van acortando hasta de desaparecen y vuelven a aparecer agrupadas pasado semanas, meses o años, depende del tratamiento.

Las manifestaciones suelen consistir en fases secuenciales:

Sacudida inicial: La persona se estira, se mueve de manera extraña.
Reacción: Algún tipo de reacción: Cara de miedo, busqueda del cuidador, grito o se mueve en una direccion concreta.
Crisis tónica leve (parálisis con cuerpo rígido): Es mas leve que en otras epilepsias. El cuerpo se queda rígido con los músculos en tensión y estirado.
Aleteo: Hay movimientos trémulos simetrico o mas frecuenteente asimétrico, menos rítmico y menos sincrónico que en otras epilepsias, y luego seguida por la fase clónica sutil.
Clónica leve: Siguiente fase del aleteo por todo el cuerpo.
Postictal: Terminando con llanto, aturdimiento, nerviosismo, inquietud o relajación extrema o desvanecimiento.
Las crisis duran de segundos a minutos, habitualmente menos de tres minutos. No ocurren los mismos tiempos todas las fases ni siempre ocurre en todas las fases. Si se compara con otras epilepsias, en PCDH19 hay menos movimientos.

Apnea ictal

Algunos individuos dejan de respirar durante sus crisis, por lo que tienen una desaturación de oxígeno rápida y a veces prolongada.

¿Puede ocurrir un SUDEP en PCDH19?

SUDEP La muerte súbita e inesperada en la epilepsia (SUDEP) es una parada cardiorespiratoria que ocurre en muchas epilepsias, ocurre en el momento de la convulsión, es un fenómeno por desgracia frecuente en el Síndrome de Dravet y otras muchas epilepsias, pero en el PCDH19 por ahora no se han documentado casos claros de fallecimientos por esta causa. Aún así se recomienda a todos los cuidadores saber bien realizar lo que normalmente se llama “el boca a boca” en términos médicos Respiración Cardio Pulmonar, lo cual puede salvar la vida a cualquier persona que sufra una parada cardiorespiratoria. Nota: SUDEP es acrónimo de Suden Unexpected Death in Epilepsy Patients.

¿Qué aparece en los electroencefalogramas?

El electroencefalograma cuando se da dentro de una crisis: El electroencefalograma Ictal comenzó bilateralmente y fue simétrico en algunos pacientes, pero asimétrico en otros. Mostró descargas rítmicas asimétricas en algunas convulsiones en fases posteriores. El patrón electroclínico de la evolución fásica de las crisis convulsivas sugiere una crisis de inicio focal con generalización secundaria. VER INFORMACION PARA MÉDICOS, NEUROLOGOS Y NEUROFISIOLOGOS

Videos crisis PCDH19:

ATENCIÓN: Este video puede herir la sensibilidad de personas. El video está hecho para personal sanitario con fines educacionales. Pertenece a una revista de investigación: John Libbey Eurotext (JLE) a la que puede acceder aquí.